2008년도 4월 8일 American Academy of Neurology에 프리온 병과 관련해서 소위 인간 광우병인 쿠로이츠펠토-야곱 병(Creutzfeld-Jakob disease), 우 해면 동물장 뇌증 (Bovine spongiform ecephalopathy,BSE), 만성 소모 성병(사슴)(Chronic wasting disease of deer) 등등에 대한 최근 보고서
Progress Report from the National Prion Disease Pathology Surveillance Center
An Update from Stephen M. Sergay, MB, BCh & Pierluigi Gambetti, MD
April 3, 2008
Dear Member:
Once again we are writing to thank you for your continued support in enhancing surveillance of prion diseases in the United States and to bring you up to date on the National Prion Disease Pathology Surveillance Center (NPDPSC).
In large part because of your support, the number of cases examined by biopsy, autopsy and 14-3-3 protein determination has increased significantly over the years (see Tables 1 and 2). We are now able to establish a definitive diagnosis of prion disease in an estimated 60?70% of the cases in the United States, a percentage which exceeds that in even some major surveillance centers. In addition, we receive from you cerebrospinal fluid (CSF) for 14-3-3 determination, a surrogate protein which is helpful in the diagnosis of prion disease, probably in most if not all cases of suspected Creutzfeldt-Jakob disease (CJD). We are making constant efforts to reach our goal of at least 80% definitively diagnosed cases.
프리온 병은 포유동물의 뇌가 프리온(Prion)이라는 단백질이 이상 증식하여 스폰지처럼 되어 알츠하이머 증상과 유사한 증상과 전신 경련을 일으키고 끝내는 사망에 이르게 하는 병이다. 불치병으로, 2007년일본기후 대학 연구팀이 프리온 병을 억제하는 것으로 여겨지는 'GN8' 인자를 발견하는 등 진단과 치료를 위한 연구가 계속되고 있다. 프리온 병은 일반적으로 프리온 입자를 받아들인 후 수 년 내에 발병하나, 수 십년후 발병할수도 있다. 프리온이 일으키는 병은 소의 광우병, 양의 스크래피(scrapie), 인간의 크로이츠펠트-야코프병, 쿠루(kuru)가 있다.
광우병 파동의 핵심은 "프리온"이 되어야 합니다. 미국 산 소의 문제, 즉 광우병의 문제는 미국 산 소의 개월 수, 개월 수를 측정하는 소의 치아 검별법, 소고기의 부위가 SRM이냐 아니냐 등등이 아니라는 점입니다. 프리온이라는 단백질의 이상 증식으로 뇌와 신경계통의 치명적인 손상을 주어 죽음에 이르게 하는 모든 병의 근원으로 알려지고 있는데, 미 신경학지에 보고된 자료에 따르면 프리온 병에 걸리는 사람이 미국에서 해마다 증가하고 있다는 사실과 프리온 단백질이 소-돼지-사슴 등등의 동물을 비롯해서 인간에게도 전달되어 이것이 치명적인 병으로 발병하게 하는데 심각하다는 것이죠. 보고서에서는 소위 인간 광우병인 크로이츠펠트-야코프병이 미국에서 드물게 발병했더라도 프리온 병이 해마다 증가세에 있다는 것에 대해 경고하고 있습니다. 무엇보다 인간 광우병의 요인이 되는 우 해면 동물장 뇌증 (Bovine spongiform ecephalopathy,BSE)은 프리온 단백질의 이상 증식과 직간접적인 관계성이 있기에 이에 대한 연구와 병역 감독과 대책이 더욱 체계적으로 이루어져야 함을 강조하고 있습니다.
그렇기에 우리 한국인들이 크게 우려하는 광우병과 인간 광우병 등등은 프리온물질이 일으키는 많은 병들 중의 일부일 뿐이라는 인식이 절실하게 요구됩니다. 이 말은 가족성치사성신경증, 게르스트만 쉬트로이슬러 쟈인카증후군, 스크레피병 (양에게서 발견되는 병), 전달성밍크뇌증(Tranmissible Mink encephalopathy, TME) 등 프리온물질이 일으키는 병들은 광우병(BSE) 말고도 더 있다는 의미입니다. 따라서 광우병 위험 인자에 많이 노출되어 있는 미국 산 쇠고기를 뼈와 살, 개월 수의 문제로만 한정지어서 생각하는 것에는 문제점이 있습니다. 이것을 지나치게 확대시키는 것도 문제이지만 프리온 병에 대한 경각심을 강조하는데에는 지나침이 없습니다. 미국산 쇠고기 문제는 프리온에 노출되어 있는 미국의 심각한 현실과 연결지어서 생각하고 이에 대한 경각심을 가져야 한다는 것입니다.
소위 다우너 소 (Downer cows: BSE 증세에 따른 신경 상해 의심 소)를 심심치 않게 볼 수 있는 것이 미국의 현실이라면 프리온 병에 대한 경각심을 갖고 이에 대한 대책 마련이 시급하다는 것입니다. 미국에서는 이에 대해 아직도 논란 중이지만 (USDA는 애써 이것을 축소하고 제한하려 들지만, 축산 농가와 업계에 미칠 영향에 따라) 가까운 시일, 수 년 안에 무서운 프리온 병 폭탄이 미국 전역에서 폭발할 가능성이 높아만 보입니다. 그렇기에 현재까지 알려진, 그러니까 동물성 사료를 먹고 프리온 병인 광우병이나 다우너소들이 걸렸을 것으로 보이는 BSE의 위험성이 높은 연령대의 소와 관련 부위가 검증없이 유통되어 한국까지 들어가는 것은 정말 보건 위생에 정말 위험한 일인 것입니다.
왜냐하면, 미국에는 현재 광우병 소가 나타나지 않았지만 - 그렇게 알려져 있지만, 실상 아닐 가능성이 높습니다 - 전달성밍크병 (TME, 미 동물사육농가 및 동물원에서 발생하는 병)이 자주 나타나고 있다는 점에도 주목해야 합니다. TME는 전달 성해 면장 뇌증(Tranmissible spongiform encephalopathy, TSE: 하나의 동물에서 다른 동물로 병인이 전이되는 것으로 스펀지라고 유사한 변화를 뇌에 만드는 질병)과 같이 잠복기간이 짧고 발병하면 일단 2내지 6주 안에 죽는 급성병으로 이 병에서도 고기와 뼈를 간 ‘육골분사료’가 문제가 되고 있는데, 위에서 언급한 어떤 병이든 프리온과 관련된 병은 한 번 걸리면 ‘처참하게 죽는다’는 점, 그리고 이를 치료한 약이 현재까지 없다는 점이 공통점입니다. 인간이 아닌 다른 다른 동물에게서 발생한 프리온 관련 병이 인간에게 걸릴 수 있다는 점을 지나친 상상이라고 할 수 있겠지만, 이를 예방하는 것은 육골분사료를 금지하고 위험인자가 제거된 고기를 유통해야 하는 것입니다. AMR에 따른 SRM 쇠고기가 우리 몸에 들어가 프리온 인자가 축적되어 결국 프리온 병이 발생한다는 생각을 해 보십시오. 이건 끔찍한 일입니다.
그래서 American Academy of Neurology에 보고된 Stephen M. Sergay, MB, BCh & Pierluigi Gambetti, MD의 프리온 병에 대한 공공 보건적 차원의 예방에 주목해야 합니다.
Prion surveillance in cattle has been reduced by 90% (from about 470,000 to 40,000 in the U.S. in 2007 out of about 35 million cattle slaughtered). Termination of human prion surveillance would therefore remove the second line of surveillance, thereby eliminating prion surveillance in the U.S. entirely. This development would be extremely worrisome in view of recent reports that precautions to limit the spread of the prion infectious agent may not have been followed in some slaughter houses in the U.S.
Cattle affected with bovine spongiform encephalopathy (BSE) continue to be discovered in Canada, which has more rigorous BSE surveillance than the U.S. At the same time, Canada imposes few limitations in the trade of potentially prion-infectious cattle with the U.S.
There has been increased occurrence and recognition in the U.S. of chronic wasting disease (CWD), an endemic prion disease affecting elk and deer, as well as uncertainties concerning CWD's transmissibility to humans.
Atypical forms of BSE have emerged which, although rare, appear to be more virulent than the classical BSE that causes vCJD
위의 내용을 요약하면, 육류 생산을 위한 도축 및 가공에 직접적으로 관여하는 사람들에 대한 위생 보안 및 건강 검진을 강화하고 다우 소의 발생 경로를 추적하고 검역하여 다우너 소가 도축되어 가공 육류물이 유통되는 것을 철저하게 감독하도록 해야합니다. 그리고 미국 내 사슴 만성소모병 (CWD, chronic wasting disease, 엘크나 사슴의 프리온 병)이 인간에게 점염되는 것을 방지하고 관련 육류 유통에 대한 검역과 감독이 있어야 합니다.
Table 1
Year
Total Referrals2
Prion Disease
Sporadic
Familial
Iatrogenic
vCJD
1996 or earlier
42
32
25
4
0
0
1997
115
68
56
9
0
0
1998
93
53
45
7
1
0
1999
114
69
61
8
0
0
2000
151
103
89
14
0
0
2001
209
117
108
9
0
0
2002
258
146
119
22
2
0
2003
274
176
132
41
0
0
2004
335
184
155
21
0
13
2005
349
194
147
39
1
0
2006
385
193
151
31
0
14
2007
357
200
144
21
0
0
Totals
26825
15356
1232
226
4
2
Listed based on the year of death or, If not available, on year of referral; 2 Cases with suspected prion disease for which brain tissue and/or blood (in familial cases) were submitted; 3 Disease acquired in the United Kingdom; 4 Disease acquired in Saudi Arabia; 5 Includes 11 cases in which the diagnosis is pending, and 18 inconclusive cases; 6 Includes 26 cases with type determination pending (2 from 2006, 24 from 2007), and 45 cases with adequate tissue to establish the diagnosis of prion disease, but not the type; in all these cases, vCJD could be excluded.
Table 2
미국산 쇠고기 및 가공 육류, 동물 접촉의 경각심을 위해 도표만 보여주고 간단하게 쓰려는 것이 지나치게 확대되고 말았지만, 결론은 간단합니다. 한국 정부는 분명하게 프리온 병 요인 인자에 대한 철저한 감독 관리와 검역을 USDA와 FDA 등등에 요구하고 이에 통과된 쇠고기 및 다른 육류를 수입하겠다는 것을 천명해야 합니다. 이것이 지금 한국의 대다수의 국민과 육류 가공물에 대해 우려하는 미국 시민들의 요구일 것입니다. 미국의 동물사료업자와 낙농업자, 육류 가공업자들의 집단 이익이 전세계인의 보건 위생을 위협할 수 없습니다.
그래서 한국 정부와 미국 정부에게 강력하게 감히 외칩니다.
재미동포와 미국 시민의 성명서의 주장 제1항: 미국 정부는 기업의 이윤을 위주로 하는 비인도적, 비위생적 축산환경을 완전 폐쇄하여 광우병으로부터 우리 미국민의 건강을 철저히 보호해야 한다. 광우병의 우려가 없어진 후에 한국을 비롯한 타국과의 쇠고기 수출협상을 수출협상을 해야만 한다.
"동물 사육과 도축 및 육류 가공에 대한 검역, 감독과 유통을 강화하라!"
이에 대한 보증과 실행이 전제되지 않는 이상 한국과 미국간 쇠고시 수출입 협상은 무효화되어야 합니다.
vCJD 에 해당하는 글1 개
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